26. aug, 2019

Parkinson + MSA

Wat is multiple systeematrofie?

Multiple System Atrophy (MSA) is een zeldzame neurodegeneratieve aandoening die in elke combinatie een veelvoud van symptomen kan veroorzaken, waaronder evenwichtsstoornissen, bewegingsproblemen, slechte coördinatie, blaasstoornissen, slaapstoornissen en slechte bloeddrukcontrole. De ziekte stond eerst bekend als het Shy-Drager-syndroom. Momenteel wordt aangenomen dat MSA 'sporadisch' is, wat betekent dat er geen gevestigde genetische of omgevingsfactoren zijn die de ziekte veroorzaken. Enkele rapporten hebben families met MSA beschreven, maar deze bevinding is waarschijnlijk zeer zeldzaam.

Wat zijn de symptomen van MSA?

Meestal is het eerste klinische symptoom dat een patiënt opmerkt licht in het hoofd, duizeligheid en episoden van flauwvallen, maar de eerste symptomen bij sommige patiënten kunnen problemen zijn met het initiëren van beweging, lichaamsstijfheid, urine-incontinentie en verhoogde valpartijen. Het autonome zenuwstelsel is essentieel voor het beheersen van bloeddruk, lichaamstemperatuur, spijsvertering, urineren en seksuele functie, dus MSA is grotendeels een ziekte die het autonome zenuwstelsel aantast. Sommige patiënten lijken echter geen ernstige autonome symptomen te hebben, waardoor het bereik van de symptomen van persoon tot persoon wordt benadrukt.

Het verschil tussen MSA en de ziekte van Parkinson

Hoewel veel klinische symptomen ook aanwezig zijn bij mensen met de ziekte van Parkinson, vertonen patiënten met MSA meestal symptomen op jonge leeftijd, met het gemiddelde begin in de vroege jaren '50. De reis naar een diagnose kan lang en moeilijk zijn. Veel patiënten worden eerst gediagnosticeerd met de ziekte van Parkinson, maar na verloop van tijd veranderen de omvang, de ernst en het type symptomen, waardoor een diagnose van MSA waarschijnlijker wordt.

Een van de belangrijkste symptomen bij MSA-patiënten is de aanwezigheid van slaapafwijkingen zoals snurken en apneu, stridor en het uitvoeren van dromen. Ook kunnen subtiele veranderingen in de spraak van een persoon, zoals een lage toon of een trillende stem, duidelijk zijn en kan de arts symptomen opmerken die er enigszins anders uitzien dan die van de ziekte van Parkinson. De diagnose MSA wordt klinisch gesteld en neuroimaging kan soms helpen bij de bevestiging van een klinisch vermoeden. 

Gemeenschappelijke en onderscheidende kenmerken van MSA

 

 

    • Overeenkomsten met parkinsonisme : zowel de ziekte van Parkinson als MSA worden gekenmerkt door afzettingen van een soort eiwit dat bekend staat als alfa-synucleïne in het zenuwstelsel. Beide aandoeningen zijn ook specifiek van invloed op cellen die dopamine produceren, een neurotransmitter die motoropdrachten bestuurt. Als gevolg hiervan treden veel van dezelfde motorische disfuncties op in de twee omstandigheden. 
    • Unieke kenmerken : Belangrijke verschillen onderscheiden de symptomen en het verloop van MSA van de ziekte van Parkinson en andere aandoeningen van het zenuwstelsel, zoals cerebellaire ataxie of puur autonoom falen (PAF). Met name treft MSA verschillende gebieden van de hersenen, waaronder het cerebellum, de balans- en coördinatiecentra van de hersenen en het autonome zenuwstelsel, zoals hierboven vermeld. 
    • Een ander onderscheidend kenmerk van MSA zijn de betrokken soorten cellen. Terwijl de ziekte van Parkinson de dopamine-producerende neuronen beïnvloedt van een motorisch controlerend deel van de hersenen dat bekend staat als het nigro-striatale gebied, treft MSA zowel neuronen als gliacellen - de steuncellen die de gezondheid van neuronen handhaven en die neuronen overtreffen 10: 1 . Bovendien produceren sommige gliacellen die bij MSA zijn aangetast myeline, de vettige stof die neuronen isoleert.