19. dec, 2018

Ziekte van Parkinson versus Parkinsonisme: wat is het verschil?

Ziekte van Parkinson versus Parkinsonisme: wat is het verschil?

De recente dood van president George HW Bush , aan het einde van zijn leven gediagnosticeerd met vasculair parkinsonisme , plaatste deze ziekte in de media. Over het algemeen is er veel verwarring over de ziekte van Parkinson (PD) en parkinsonisme en velen van jullie hebben me gevraagd om dit onderscheid te verduidelijken.

WAT IS PARKINSONISME?

Parkinsonisme is technisch gezien geen diagnose, maar eerder een reeks symptomen zoals traagheid, stijfheid, trillen en problemen met lopen en evenwicht. Er is een lijst van ziekten die zich manifesteren met deze symptomen van parkinsonisme en deze omvatten:

  1. ziekte van Parkinson
  2. Door geneesmiddelen geïnduceerde parkinsonisme
  3. Vasculair parkinsonisme
  4. Meervoudige systeematrofie (MSA)
  5. Dementie met Lewy-lichamen (DLB)
  6. Progressive supranuclear palsy (PSP)
  7. Corticobasale ganglionische degeneratie (CBGD)

Er zijn een aantal andere termen die u mogelijk ook hoort. Atypisch parkinsonisme verwijst meestal naar de getallen 2-7 op deze lijst, dat wil zeggen de ziekten die parkinsonisme veroorzaken maar geen PD zijn. Parkinson plus" -syndromenverwijst naar de nummers 4-7 op de lijst. Dit zijn ziekten die neurodegeneratief zijn (gepaard gaande met zenuwcelverlies) die aanwezig zijn met parkinsonisme, maar die geen PD zijn.  Parkinsonisme van het lagere lichaamverwijst naar een klinisch syndroom waarbij gang en evenwicht parkinson lijken zonder Parkinson-kenmerken in het bovenlichaam. Vasculair parkinsonisme neigt vooral op deze manier te manifesteren. Het kan heel verwarrend zijn omdat er veel variaties en vergelijkbaar klinkende diagnoses zijn. Lees verder voor enkele beschrijvingen die u kunnen helpen de verschillen tussen deze ziekten te begrijpen.

Omdat er geen beschikbare biomarker of specifieke test is die kan worden uitgevoerd om deze aandoeningen gemakkelijk van elkaar te onderscheiden, kan de diagnose soms onduidelijk zijn en is deze vaak in beweging. Dat wil zeggen, naarmate de ziekte voortschrijdt, kan de diagnose worden veranderd als het klinische syndroom kenmerken overneemt die een bepaalde diagnose vollediger ondersteunen. Over het algemeen reageren de atypische parkinsonsyndromen veel minder op PD-medicatie in vergelijking met PD zelf. Vaak is het het gebrek aan respons op medicatie dat suggereert dat de diagnose niet PD is, maar eerder een van de atypische syndromen. De geschiedenis en klinische kenmerken van elk van deze ziekten is anders en ik zal deze verschillen samenvatten.

Door geneesmiddelen geïnduceerde parkinsonisme

Er zijn een aantal medicijnen die parkinsonisme kunnen veroorzaken, omdat ze de dopaminereceptor blokkeren en daardoor dezelfde symptomen nabootsen die worden veroorzaakt door verlies van dopamine-neuronen in de hersenen, die optreedt bij PD. Het beoordelen van de medicijnen van een patiënt is daarom een ​​cruciale stap voor een neuroloog bij het zien van iemand met parkinsonisme. De primaire behandeling voor dit type parkinsonisme is spenen van de aanstootgevende medicatie, indien mogelijk.

Bovendien moeten deze medicijnen worden vermeden bij mensen met parkinsonisme die andere oorzaken hebben, zoals PD, en worden voor uw gemak vermeld in de tabel met te vermijden of met voorzichtigheid te gebruiken medicatie bij de ziekte van Parkinson, die u kunt downloaden op onze website. Anti-psychotische en anti-misselijkheid behandelingen vormen het grootste deel van de problematische medicijnen. Het is belangrijk op te merken dat er anti-psychotische en anti-misselijkheid medicijnen zijn die geen parkinsonisme veroorzaken en veilig kunnen worden gebruikt bij mensen met PD.

Vasculair parkinsonisme

Vasculair parkinsonisme wordt waarschijnlijk veroorzaakt door een opeenstapeling van kleine beroertes in de delen van de hersenen die de beweging controleren. Het meest opvallende kenmerk betreft meestal een loopafwijking. Lewy-lichaampjes, het belangrijkste pathologische kenmerk van PD, zijn niet aanwezig in vasculair parkinsonisme. Mensen met vasculair parkinsonisme zullen minder snel reageren op Levodopa en andere PD-medicijnen dan mensen met een typische PD, maar sommige zijn responsief, dus het is gebruikelijk om PD-medicijnen uit te proberen, zelfs als er vasculair parkinsonisme wordt vermoed. Behandeling richt zich ook op het voorkomen van verdere beroertes met het beheer van hoge bloeddruk, hoog cholesterol en diabetes, naast het maximaliseren van mobiliteit met fysiotherapie.

Meervoudige systeematrofie (MSA)

MSA manifesteert zich met parkinsonisme, vergezeld van prominente abnormaliteiten in het autonome zenuwstelsel, het systeem dat die automatische functies van het lichaam bestuurt. De twee automatische functies die het meest meestal worden beïnvloed, zijn de regeling van de urine en de bloeddruk. Deze autonome stoornis kan ook aanwezig zijn in PD, maar komt vaak eerder en in een meer ernstige vorm voor in MSA. Een klinische variant van MSA presenteert zich met disfunctie van het cerebellum, het deel van de hersenen dat de nauwkeurigheid van beweging regelt, en veroorzaakt een bewegingsprobleem genaamd ataxie.

MSA kan al vroeg in de diagnose erg lijken op PD en kan zelfs enigszins reageren op Levodopa. Net als PD wordt MSA geassocieerd met abnormale accumulatie van alfa-synucleïne, hoewel deze accumulatie plaatsvindt in een ander celtype in de hersenen dan bij PD.

Andere "rode vlaggen" voor MSA die een clinicus doen denken dat de diagnose PD niet is, omvatten snelle progressie, prominente posturale afwijkingen zoals kanteling van de romp of flexie van de nek (dit kan ook bij PD gebeuren, maar kan meer uitgesproken zijn in MSA) en vroege disfunctie van stem- en slikvermogen.

Dementie met Lewy-lichamen (DLB)

DLB is een neurodegeneratieve ziekte gekenmerkt door vroege cognitieve problemen en visuele hallucinaties. Het is soms moeilijk om deze ziekte te onderscheiden van de ziekte van Parkinson (PDD). Ik verdiep me verder in dit gecompliceerde onderwerp in mijn blog over DLB en Parkinson .

Progressive supranuclear palsy (PSP)

PSP manifesteert zich met parkinsonisme en wordt gekenmerkt door neuronverlies in de hersenen, vergezeld door afzetting van het eiwit Tau.

Onlangs is erkend dat er veel klinische subtypes van PSP zijn. In de klassieke versie vallen vaak vroeg in de loop van de ziekte, vaak in de omgekeerde richting, waarbij evenwichtsproblemen zich ontwikkelen tot een belangrijke bron van handicaps. Een zeer kenmerkend kenmerk van de klassieke versie van de ziekte is het verminderde vermogen om de ogen vrijwillig te bewegen, meestal in verticale richting. Bovendien hebben de gezichten van mensen met PSP de neiging om opvallende gezichtsvouwen te hebben, waardoor de persoon er verbaasd of bezorgd over lijkt te zijn.

Andere klinische subtypes omvatten een die niet te onderscheiden is, tenminste gedurende het eerste aantal jaren, van PD zelf. Andere subtypes zijn er een waarin er een zeer opvallende hoeveelheid bevriezing van het lopen is (Primary Freezing of Gait), een met significante taalproblemen (primaire progressieve afasie) en een met significante gedragsdysregulatie. De diagnose van PSP in deze situaties kan onduidelijk zijn en kan zich alleen openbaren wanneer de karakteristieke oogbewegingsafwijkingen zich ontwikkelen.

Naarmate de ziekte voortschrijdt, kunnen slikproblemen een belangrijke oorzaak van invaliditeit zijn.

Corticobasale ganglionische degeneratie (CBGD)

CBGD (ook wel corticobasale degeneratie of CBD genoemd) is vergelijkbaar met PSP omdat het zich manifesteert met parkinsonisme gepaard gaand met depositie van het eiwit Tau.

In zijn klassieke vorm is de ziekte erg asymmetrisch, met één kant van het lichaam, meestal één arm, met dystonie (aanhoudende draaiende bewegingen) en myoclonus (korte, bliksemachtige schokken). De meer aangetaste kant van het lichaam heeft de neiging om apraxie aan te tonen, of een onvermogen om de ledemaat productief te gebruiken, ondanks de intacte motorische functie. Net als PSP zijn er nog andere klinische vormen, waaronder een met prominente problemen bij het produceren van taal en een met prominente gedragssymptomen.

Om de zaken nog ingewikkelder te maken, kan het syndroom van asymmetrische dystonie en myoclonus, vergezeld van apraxie, een klinisch syndroom zijn dat geassocieerd is met andere hersenpathologieën dan CBGD. Deze klinische presentatie wordt het corticobasale syndroom genoemd en kan worden gezien bij patiënten met PSP, frontotemporale dementie of zelfs de ziekte van Alzheimer.

Behandeling voor atypische symptomen van Parkinsonisme

Omdat de respons van PD-medicatie slecht is in deze syndromen, richt de behandeling zich op symptoombeheer - bijv. Fysiotherapie voor valpreventie, logopedie om de communicatie te maximaliseren, sliktherapie om aspiratie te voorkomen.

Andere symptomen die kunnen worden aangepakt omvatten dystonie , myoclonus, bloeddrukdisfunctie en urinedisfunctie .

Tips 

  • Atypisch parkinsonisme is een zeer gecompliceerde groep ziekten die moeilijk te diagnosticeren is. Soms zal een neuroloog de diagnose veranderen naarmate nieuwe symptomen zich ontwikkelen of duidelijker worden.
  • Ondanks het feit dat deze aandoeningen meestal niet goed reageren op medicijnen tegen PD, kunnen veel van de presenterende symptomen worden aangepakt, dus zorg ervoor dat u al uw zorgen bij uw neuroloog op tafel legt.